腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
圆明园福海冰场将现传统冰嬉******
本报讯(记者 代丽丽)临近新春,圆明园的大红灯笼已经高高挂起,园内装饰得红红火火,新春游园会即将拉开序幕。游园会内容丰富多彩,包含新春市集、欢乐冰雪季、冰嬉表演、文化展览、拾光买卖街“祈福迎新”等文化活动。
冰嬉表演是清代帝王最喜爱的冬季活动,清廷每年都要举行一次规模盛大的滑冰比赛,既是一种竞赛和表演,也是对八旗兵武功的一次检阅。乾隆皇帝曾专门写下《冰嬉赋》,并将其定为大清国俗。今年大年初一至初六,专业的滑冰表演者们将身穿八旗士兵服装,在圆明园福海冰场上演绎皇家冰嬉,带您穿越古今,感受清朝皇家冰上活动的盛大景象。
与此同时,圆明园欢乐冰雪季活动正在进行。冰车、电动雪橇你追我赶,一个个滑雪圈从6米高的雪道飞驰而下,大朋友、小朋友们热情高涨,欢声笑语间仿佛将寒冷驱散。
为庆祝新春佳节,圆明园还将举办新春市集,营造浓浓的新年氛围。此次活动将老字号、非遗、文创、餐饮、游玩集于一体,游客可以穿梭于100个摊位间,尽情享受愉悦的节庆气氛,感受中国传统文化的魅力。此次活动设在涵秋馆、三园交界、银杏大道等区域,将持续到2月5日。
新年写福字,得福有福气。今年圆明园将开展“祈福迎新”活动,在拾光买卖街新增“五帝书福”祈福牌楼,游客可以在这里写福字、挂福牌,了解五帝书福的故事。拾光买卖街内清音阁小戏台还将推出国风舞蹈、国风乐器演奏、双人舞蹈、魔术表演、国风走秀等演出。
圆明园将于1月21日至1月27日免费发放20万张圆明园通票(含圆明园遗址公园门票、西洋楼遗址区门票和全景模型展门票),即日起游客可通过圆明园遗址公园公众号进行预约,1月21日(除夕)可预约免费票2万张,1月22日至27日(初一至初六)每天可预约免费票3万张。如您已购买春节期间的门票,可以通过购买渠道进行退票,预约免费门票。
(《北京日报》 2023年01月19日 第14版)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)